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又称软骨发育异常或Ollier病,为软骨内骨化障碍,即软骨不能经软骨内骨化转化为骨组织,呈错构性软骨增生,长骨纵行生长延迟,骨端生长圆或柱形无钙化的软骨团,即内生软骨瘤,使患肢 缩短或畸形。病变与骨干性续连症相似,为双侧对称性,遗传性不明显,仅肿块性质、部位及外形有所不同。本病首先由Ollier(1899)记述,较初与骨干性续连症不分,其后发觉二者虽同属软骨内骨化障碍,但有不同处,有所区别。》》如何进行判断呢?不妨咨询在线专家
【病因与病理】与其他发育障碍相似,病因不明,遗传因素不显。也有认为是肿瘤或神经源性充血所致。
病变与骨干性续连症类似,长短骨软骨发育及正常骨化发生障碍,骨化参差不齐。骨骼虽生长,而骺端软骨骨化不全,显示肥厚膨大,畸形明显。骨骼长度发育越大部分变化亦越大。干骺端表面光滑,内含透明软骨不似骨干性续连症骨疣之为骨松质,病骨可变弯且短,不侵及膜性骨。
本病类型多,依据Schina-Bacnsch和Friedl意见分为5型。
(1)常见类型主要侵及手足短骨。如伴发血管瘤及静脉石即为综合征,畸形多明显。
(2)长骨的系统性内生软骨瘤,多侵及长骨关节端(骨骺)延及骨干。
(3)前二型的混合型。
(4)仅侵及某一关节周围的骨骼。
(5)侵及部分长骨,即一般所谓Ollier病。
【临床表现】多见于早期儿童,男性多,亦有发生于30岁左右者,多侵及软骨内化骨的骨骼,即Shouzu短骨,形成卵圆形肿大。如侵及长骨,多在骨端,偶可见长骨短缩、畸形及弯曲。肋骨、胸骨、脊椎亦可受累。与骨干性续连症不同,本病在成人后仍可继续生长,肿块特别大,多呈分叶,由正常软骨组成,引起局部不适,且可恶变或囊性变并引致骨折。如侵及一侧,肢体短而弯,下肢有跋行,如侵及多处,则矮小,畸形明显,影响肢体对线,发生肘内翻、膝外翻、桡骨头脱位。X线显示多数性内生软骨瘤,骨骼短,骨端不规则膨大及骨化,骨化中心变形,发育不良,偶有较小的外生骨疣。
【诊断】由于病变的多发及其分布特点,诊断较易。但应与纤维囊性疾病、骨软骨瘤及其他软骨内骨化障碍区分。纤维囊性疾病很少侵及一个以上的干骺端,不引起骨短缩,不侵及骨骺,但向骨干延伸,使骨皮质变薄,其与骨干性续连症鉴别。
【治疗】无特殊的内科治疗,为求美观或保存功能,纠正畸形或去除恶性变,可考虑手术治疗,切除并重建。
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