在发现并决定单发病灶手术前一定要全身检查确定是否存在其他部位的多发病灶。一般根据病史、症状及影像可以做出明确诊断不需要活检。手术目的为矫正畸形、预防病理骨折发生、切除或刮除有症状的病灶。上肢病灶一般多不需要手术治疗，而下肢出现畸形及病理骨折可能均增大，因此多需要采取手术治疗。对于含血量多，血管丰富的病变术前应详细做好计划，尽量缩短手术时间，迅速清除病灶有利于减少出血量。》》》手术前一般需要做哪些检查？

在1973年Funk和Well指出，对于儿童严重的股骨近端畸形，反复截骨矫形及植骨均不能很好恢复功能的情况下应该采取转子区完整切除的方法。长骨病变范围广泛，手术需要植骨量大，可选择肋骨植骨，取间隔两个肋骨，修剪成长条后植入。切除肋骨注意保护肋骨骨床，术后可以见到不有效的新形成的肋骨，对胸廓动度影响较小。所有取肋骨患者均未出现残留取骨区疼痛及胸廓畸形。

某医院自20世纪90年代开始，应用粗隆区斜行截骨与长骨纵行截骨病灶清除及取肋骨植骨方法结合有限螺钉固定，治疗严重畸形及病灶范围广泛的多发患者取得较好效果，手术注重力线的恢复及病灶刮除后将截骨两半重叠以减少植骨量后有限螺钉固定术，术后行髋“人”字石膏固定。

某医院2004年报道38例的临床特点及治疗体会，38例中儿童10例，青年人28例。其中疼痛25例，病理骨折12例，发生畸形及功能障碍者17例；单骨病变33例，多骨病变5例，大粗隆部病变14例，骨干全长病变股骨10例，胫骨8例，肱骨3例，尺桡骨4例，其他短骨6例；采用粗隆部截骨，矫正髋内翻植碎髂骨共9例，随访2——7年，均骨性愈合，畸形纠正良好。长骨干病变，长形带肌蒂或骨膜骨瓣截骨，清除病灶，嵌插截骨,植自体肋骨细条，治疗股骨5例，胫骨4例，随诊2——5年均愈合；结论认为FD发展缓慢，对多发病例，可逐个治疗，自体肋骨适于长骨干植骨，可达病灶治好。粗隆区病变存在出线髋内翻的趋势时，可以采用腓骨钉植骨技术，曾利用生物重建方法增加股骨距区域强度，避免髋内翻畸形，是简单有效的方法。

对于长骨干弓形畸形明显或伴有反复发生病理骨折导致严重畸形患者也可以采用髓内针固定，既可以减少植骨量，也有利于纠正畸形和维持力线。

【预后与随访】

骨的纤维结构不良属于基因突变性疾病，且发病部位在发现骨病变后还会增大并出现其他部位病变。随访中的复发病例多数是因为没有有效刮除的病灶发展而致，并非是病灶的真正复发，应该手术后每3个月复查X线片，了解病灶植骨的骨再生修复情况以指导病人的功能锻炼及康复。

本病文献报道有0.4%-4%的恶变率，恶变与接受放射治疗关系密切。在一组83例恶变病例报道中，41例单发病灶，31例为多发病灶。多见骨肉瘤、软骨肉瘤和纤维肉瘤。因此对于活跃病灶应该积极手术刮除并严密随访不少于5年。

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