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患者女,26岁,右侧会阴部、右臀部巨大血管瘤,肿瘤直径25cm行走困难,肿瘤在前方遮盖阴道,后方遮盖肛门,大小便时需用手强力拉开肿瘤方可排便,肿瘤表面有多处溃疡糜烂,奇臭。
患者非常痛苦。动脉造影显示肿瘤的血供来自髂内动脉,该血管直径扩大一倍,肿瘤为纡曲扩张的血管网,并与髂外血管广泛形成侧支吻合(图A、B〕。手术切除的主要困难是控制出血,先做下腹部正中切口,双重结扎扩张的髂内动脉,缝合腹部切口(图C)。切除臀部和会阴部肿瘤时,尽量通过外观正常的组织做分离切除,但仍然遇到凶猛的出血。每一步均需缝扎止血,术中输血逾万毫升,整修会阴部,使其恢复正常形态(图D)。
对臀部残留巨大的深坑状组织缺损,无法用游离植皮覆盖,可做阔筋膜张肌肌皮瓣转移覆盖(图E)。病理检查显示肿瘤 为扩张的毛细血管(图F),诊断为巨大毛细血管型血管瘤。术后恢复平稳,随访16年未有复发。
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