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血红蛋白病是一组由于血红蛋白分子遗传缺陷引起的血红蛋白分子结构异常或肽链合成障碍的疾患。虽然总的发病率不高,但与股骨头缺血性坏死关系密切,应予注意。》》》血红蛋白病有什么危害?能不能治疗?
异常血红蛋白的种类很多,股骨头缺血性坏死至少可见于以下几种疾患:镰状细胞贫血、镰状细胞血红蛋白0病、地中海贫血、镰状细胞特质等。股骨头缺血性坏死在镰状细胞血红蛋白C病中,发病率可达20%—68%,而在镰状细胞贫血中,发病率〈12%。镰状细胞贫血及镰状细胞血红蛋白C病在黑人中发病率高,在我国还没有这种病例的报道。
但地中海贫血不仅见于意大利、塞浦路斯、希腊、马耳他等地中海区,在我国南 方许多省(区),以及贵州、宁夏、西藏、内蒙古、台湾等省(区)也均有报道,其中以广东、福建及海外侨民发病率较高。目前国外尚无报道说明地中海股骨头缺血性坏死时,应考虑到这一可能的病因。
各种血红蛋白病所造成的股骨头缺血性坏死的表现是类似的。可呈现弥漫性或局限性骨质疏松、股骨头软骨剥脱样改变,或表现为典型的股骨头缺血坏死、股骨头塌陷等。
血红蛋白病造成股骨头缺血性坏死,是由于全身的因素使血液黏稠度增加,血液在小血管内滞留、栓塞,阻断了骨的血液供给所致。
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