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在儿童早期的脑垂体功能低下症患者,为身材矮小,称垂体性侏儒症。》》》侏儒症能不能预防?怎么预防?
【病因和病理】由于先天性垂体前叶发育不良,或外在性病变压迫垂体使之萎缩而引起。也有少数为特发性嗜酸细胞不全所致。主要的改变为骨骺板恒存及骨骺停止生长,骨骺板的主要改变为干骺端与板骨板之间形成一薄的致密骨层,封闭了干骺端的骨髓腔。
【临床表现】发病始于婴儿和小儿时期,男女发病率相等,为小儿型的骨骼结构,身材矮小,即头颅较其他部分比例相对增大,上身长于下身,手足细小,毛发少而软,肌肉不发达,智力正常或差。于青春期不出现第二性征,无阴毛及腋毛。成年后仍似儿童。
【X线表现】全身骨骼发育较小,与年龄不符,骨龄落后。骨骼小,但不变形,骨骺闭合晚,有的终身不闭合。蝶鞍骨质疏松,有时因垂体压缩而不存在。颅缝不闭。出齿晚,不整齐。
【诊断和鉴别诊断】本病诊断要点是身体矮小,但四肢与躯干仍成比例。智力一般正常,无第二特征。骨骼小但不变形,出现晚,骨骺线不联合。应注意与软骨发育不全性侏儒、呆小症及黏多糖病相鉴别。
【治疗】
1.促进生长可用生长激素或同化类固醇促进生长;有其他内分泌功能减退者,补充相应的激素。侏儒症能治疗好吗?
2.病因治疗继发于肿瘤、囊肿或结核的病人,应针对病因施行外科治疗。
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