目前尚无有效治疗方法。>>>患上成骨不全都有些什么表现？如何发现？

1.非手术治疗

主要药物包括氟化物、维生素D、降钙素和性激素等，但效果均不肯定。对于骨折病人，可行夹板、石膏、支具等固定，固定期间应加强功能锻炼以增加肌力并促进骨折愈合。

2.手术治疗

骨科手术多用于Tarda I型骨发育不良，其长骨弓形畸形的进行性加重会引起患儿活动能力持续下降，使他们由行走变成仅能坐立，由可用支具变成无法使用支具。虽然愈合的长骨不如原来坚固，但截骨或骨折的愈合常相当满意。截骨和骨折后偶尔会见到过度增生的骨痂。

由于脆弱残疾的骨、关节畸形及骨折常可阻碍患儿行走，Gerber等介绍了一种综合康复方案，使用长腿支具高水平的肢体功能活动，使患儿骨折的发生率低至可接受的平。Papagelopouios和Morrey报道对关节严重对线不良的成骨不全病人行全髋（5例）和全膝置换（3例）获得了满意疗效。》》》在手术治疗期间，有什么需要特别注意的？

(1)多段截骨、重新对线-光滑髓内针固定术: 骨发育不良畸形较成功的手术治疗方法建立在Sofield的工作基础之上，他对长骨采用多段截骨后将断端重新对线并以髓内针固定。这一术式及其改良方法现仍广泛应用于新鲜骨折的治疗以及弓形腿的矫正，也可对易发生反复骨折的儿童进行预防性治疗，保障患儿参加更多的活动，光滑髓内针穿越骨骺不影响骨生长，因为下肢骨是较常见的手术治疗部位，所以骨生长几乎均在针端以外，常在远端。

在髓内针远端扩展生长的骨易成角、髓内针本身也易穿出，因而在髓内针端易发生骨畸形和骨折。Filey和Albright主张使用加长髓内针穿过骨骺中心放置，以推迟髓内针相对越来越短的问题。

(2)截骨-望远镜针式髓内针固定：这种手术使用的内固定装置具有空心筒或套管，其中可套人一根坚固的望远镜式棒。在股骨，髓内针远端可嵌于股骨远端骨骺紧靠膝关节的远端部位，髓内针近端嵌于股骨颈与大转子相连接的上部。在胫骨，髓内钉两端均在与关节相邻的骨骺内。

(3)截骨-Russell-Taylor髓内针固定：在大龄儿童中，干扰骨骺不会对生长造成严重影响，可使用一种较细的近端或远端带锁或不带锁的髓内针。Russell-Taylor针的直径为8mm，术中将导针以闭合方式向近端穿至成角处，在导针受阻处经小切口截骨，然后以闭合方式插入髓内针并锁住其两端。髓内针应尽量穿向远端，防止针远端骨折。

【术后处理】

股骨手术后行髋“人”字石膏固 定、胫骨手术则以长腿石膏固定，直至骨愈合。

随着交锁髓内钉的普及，对于青少年病人，骨骺已开始愈合者，施行上述矫正手术后也可采用交锁髓内钉内固定以纠正长骨畸形，术后很少发生骨不连。

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