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什么是血友病性关节炎?

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导读:血友病性关节炎是由于遗传性血浆凝血因子VIII或IX缺陷致关节出血,引起滑膜炎、骨质破坏、关节运动障碍的出血性关节

血友病性关节炎是由于遗传性血浆凝血因子VIII或IX缺陷致关节出血,引起滑膜炎、骨质破坏、关节运动障碍的出血性关节病。》》》得了血友病性关节炎怎么办?怎么治疗好?

血友病是一种X连锁的遗传性疾病,以凝血障碍及出血为主要临床表现。根据血浆凝血因子缺乏的不同,血友病分为甲、乙及丙型三型。甲型为第VIII因子缺乏,乙型为第IX因子缺乏,丙型则为第XI因子缺乏。血友病的发病率为5——10/10万人,其中以血友病甲较多见,约占85%。

血友病 丙型多为轻度出血,且关节及肌肉出血甚少。血友病性关节炎主要见于血友病甲和乙,尤其多见于血友病甲,血友病丙少见。本病主要是男性发病,有阳性家族史者占50%左右。临床主要表现为关节和肌肉出血,反复的关节和肌肉出血可导致骨质破坏和关节功能丧失,形成慢性关节炎,甚至关节畸形。关节内出血越早,症状越重,则预后越差。》》》血友病性关节炎在早期发症有些什么表现?

【病因与发病机制】

血友病甲和乙型由于缺乏11因子和IX因子,可影响内源性凝血系统中的凝血酶原转变为凝血酶,使纤维蛋白原也无法形成纤维蛋白而致出血。而且由于正常关节的滑膜组织中缺乏组织因子,不能通过外源性凝血系统的代偿功能止血。因此血友病患者的突出临床特征是关节滑膜出血。

反复的关节腔出血,红细胞破坏释放出的铁沉积在滑膜组织并被滑膜下巨噬细胞吞噬,同时也沉积于软骨。通过铁对滑膜和软骨的直接和间接作用,促使滑膜增殖和纤维化。也使软骨受侵蚀,并较后导致骨质破坏和关节功能丧失。

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