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在四肢肿瘤中软组织肿瘤的发生率远高于骨肿瘤,以脂肪瘤、血管瘤等良性肿瘤为多。恶性肿瘤以脂肪肉瘤、滑膜肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤等较为常见。本章主要介绍软组织肉瘤的基本概念及分期、检查、常见的软组织肿瘤及治疗等内容。》》》得了软组织肿瘤怎么办?能不能治疗?
软组织肿瘤来源于中胚层的间叶组织,间叶组织广泛存在于全身各个部位,常见的间叶组织包括纤维组织、脂肪组织、肌组织、滑膜组织、脉管组织等。习惯上将外胚层发生的神经系统肿瘤也称为软组织肿瘤,常见的有神经纤维瘤、神经纤维 瘤病、神经鞘瘤及恶性神经鞘瘤等。
此类组织来源的恶性肿瘤统称为肉瘤,与内、外胚层黏膜上皮来源的恶性肿瘤——癌相鉴别。但是有些肿瘤来源不清或兼具有癌与肉瘤的特点,如癌肉瘤等,常见于肺部及消化系统。
【发病特点】
软组织肿瘤可以发生在任何年龄段,全身含有结缔组织的各个部位均可以发生,多涉及肢体及躯干。良性肿瘤发生率远远大于恶性肿瘤,体表良性肿瘤如脂肪瘤、纤维瘤是较常见的良性肿瘤。》》》发生软组织肿瘤时会有些什么症状?
在正常人群中的发病率可达0.3%。软组织肉瘤(STS)占成人所有恶性肿瘤仅1%左右,占所有恶性肿瘤死亡率2%左右。STS类型繁多,目前已分类组织类型的达50种以上,Hogendoorn报道恶纤组占28%,脂肪肉瘤占15%,平滑肌肉瘤占11%,滑膜肉瘤占10%。
在一组270例的病例分析分类中恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤及滑膜肉瘤较常见。STS肢体发病率在50%-60%,其中2/3位于下肢。除肢体外其次为腹膜后(19%),胸腹壁(15%)及头颈部(6%)。根据另一文献报道,在490例成人STS中恶性纤维组织细胞瘤占45%,平滑肌肉瘤占15%,脂肪肉瘤占 11%,滑膜肉瘤占8%。
【病因】
包括接触电离辐射、聚氯乙烯、氯酚,慢性淋巴水肿,神经纤维瘤病,家族性肠息肉病等是公认的病因。在遗传学方面,肿瘤基因扩增,肿瘤抑制基因突变,染色体易位等均会增加STS的发病可能。放射治疗导致肉瘤发病的可能性是存在的,但是多少量会导致肉瘤,哪些组织易于发生肉瘤还没有确切的结论。
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