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垂体前叶嗜酸性粒细胞肿瘤或增生,分泌过量的生长激素,出现垂体功能亢进。在儿童时期发病者,即过度的生长,为巨人症。在成人骨骺闭合后发病者,发展为肢端肥大症。约有半数以上巨人症病儿成年后仍在过量生长激素的作用下可再发展为肢端肥大症。》》》以前没有听说过这种病,想了解更多,咨询专家
(一)巨人症
【病因与病理】
巨人症多为垂体前叶嗜酸细胞增生,多数为腺瘤,由于垂体前叶激素分泌过多,促使软骨细胞生长活跃,无正常排列,呈杂乱无章状态。细胞间的基质增加,新生血管和成骨间质细胞增多,成骨活跃。在骨膜下,成骨细胞繁殖加速,新骨形成较多。
【临床表现】巨人症多见于男性,女性少见。临床上又将病程分为形成期及退化期。》》》巨人症会不会遗传?
1.形成期
开始于初生婴儿,躯干及内脏生长过速,至10岁左右已达成人高度,肌肉发达,臂力过人,性器官早熟,性功能亢进。血糖高,有尿糖。生长加速又持续20—40岁。
2.退化期
高峰期后即开始全身退化,精神不振,肌肉松弛无力,毛发脱落,性功能减退,智力迟钝,血糖降低,一般短命,死于生理功能衰竭。常并发高血压、心血管疾病、肺源性疾病和糖尿病等。
3.x线表现
骨骺的出现及联合都迟延,长骨异常变长、变粗。躯干与四肢比较相对短小,指 (趾)骨纤细,指骨末端无粗糙现象,蝶鞍扩大。
【诊断】根据病儿身材高大、四肢骨长粗,骨骺的出现及联合均迟延、血糖高、蝶鞍扩大,确诊不难。对于身材明显增高者,首先应检查血生长激素(GH)水平,正常人血GH〈0.09nmol/l;如果增高可通过葡萄糖抑制试验来区分 是生理性还是病理性增高,病理性表现为不可抑制。
【治疗】
1.内科治疗
对骨龄低于实际年龄3-4岁者可应用性激素促进骨骺融合,减缓身高增高,男性用睾丸酮,女性用雌激素。对于术后辅助内科治疗,可采用生长抑素治疗,如奥曲肽、兰瑞肽,但治疗费用较高,不良反应有轻度胃肠道症状、胆结石等;多巴胺受体抑制药,如溴隐亭,能降低GH水平,也可用于辅助治疗。
2.手术切除
有局部压迫症状的垂体腺瘤可手术切除。经蝶窦显微外科手术是治疗垂体腺瘤的较有效方法。术后需结合内科治疗或放疗。
3.放射治疗
适用于局部无压迫症状者。
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