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垂体前叶嗜酸性粒细胞肿瘤或增生,分泌过量的生长激素,出现垂体功能亢进。在儿童时期发病者,即过度的生长,为巨人症。在成人骨骺闭合后发病者,发展为肢端肥大症。约有半数以上巨人症病儿成年后仍在过量生长激素的作用下可再发展为肢端肥大症。》》》以前没有听说过这种病,想了解更多,咨询专家
【病因和病理】成人后在过量生长激素的作用下,全身骨骼及软组织皆增生、肥大、皮肤变厚。骨的改变因骨膜生骨和某些部位的软骨内生骨造成皮质异常增厚,这种变化在下颌骨、额部、手足趾骨更明显。皮肤、内脏也肥大。
【临床表现】肢端肥大症多见于30岁左右,男女发病率无明显差异。病人前额及下颌均突出,脊柱后弯,手足肥大。全身软组织 增厚,皮肤粗糙。口唇增厚、舌、鼻、耳增大。声带肥厚,声音变粗,常有头痛、头晕、无力,有时多饮多尿,偶有颅内压迫症状。》》》您是不是也出现了这种情况,赶快点击咨询专家看看自己是否也患上了肢端肥大症。
【X线表现】X线片上见软组织改变为皮肤增厚,而皮下组织变薄。颅面骨的改变为有的病例蝶鞍因压迫而扩大,颅盖骨增厚,额骨和顶骨的厚度可达&111,枕骨外粗隆肥大,板障间隙变窄,进而消失。内板增生,额骨为著,乳突扩大,气化增加,下颁骨变长且增宽,下颌角变钝。脊柱常无改变,有时可见楔形变及驼背畸形。四肢的长骨变粗,骨小梁粗糙,以指骨、掌骨为显著,骨端可出现囊样透亮区,以股骨粗隆间及腕骨为常见。末节指(趾)骨之基底呈方形,骨干相对变细。关节由于软骨增生,关节间隙增宽。
【诊断和鉴别诊断】根据本病的临床特点及X线表现,较易确诊,应注意与大骨节病和氟骨症等相鉴别。
【实验室检查】较重要的两项指标是血清生长激素(GH)水平和胰岛素样生长因子-1(IGF-1)水平的测定。肢端肥大病情是否得到控制或治好,不仅要看空腹或随机GH水平,而且要用葡萄糖负荷后血清水平是否被抑制到正常来判断。方法为:血糖峰值超过空腹的50%,如果GH谷值《1. 0μg/l,判断为抑制。
【治疗】主要是治疗垂体肿瘤和内分泌紊乱,选用手术、放射及激素疗法。与治疗巨人症基本相同。
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